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Categoria: Salute

Creato Sabato, 01 Maggio 2010 00:00

Pubblicato Sabato, 06 Novembre 2010 16:16

Emofilia nobile

La malattia con il sangue … blu

Leonardo Chen

L’emofilia è una malattia ereditaria dovuta ad un errore genetico contenuto nel cromosoma X: tale difetto non permette la produzione di un fattore necessario per iniziare il processo della coagulazione.  Una persona malata di emofilia può dissanguarsi solo a causa di una piccola ferita.
L'essere umano possiede 23 paia di cromosomi, l’ultimo paio dei quali determina il sesso: se il 23o paio è XX, allora il soggetto è una femmina, se è XY, il soggetto è un maschio.. L’emofilia è rara nel sesso femminile perché il cromosoma X sano compensa l’errore nel cromosoma X affetto da emofilia. Nel maschio invece il cromosoma X, nel quale sono contenuti i geni della malattia, non è compensato da quello Y.
Se per esempio una donna portatrice di emofilia con X “sano” e X “emofiliaco” si sposa con un uomo XY non emofiliaco,per i figli vi  saranno quattro possibilità:
1) X “sano” della donna + X “sano” dell’uomo = una figlia sana (X X)
2) X “sano” della donna + Y dell’uomo = un figlio sano (X Y)
3) X “emo” della donna + X “sano” dell’uomo = una figlia portatrice (Xe X)
4) X “emo” della donna + Y dell’uomo = un figlio emofiliaco (Xe Y)

In Europa una volta si credeva che la nobiltà fosse ereditaria e benedetta da Dio e che chi non avesse sangue nobile non sarebbe potuto diventare re: la Grecia, per esempio,
quando fu liberata dalla dominazione ottomana nell’800,scelse un re di origine tedesca purché di sangue nobile.Anche il Messico nominò un re tedesco di sangue nobile. Sfortunatamente, questo sangue nobile è alle volte anche un sangue malato di emofilia: probabilmente è proprio
dalla famiglia tedesca di Saxe-Coburg che la malattia si è diffusa in molte famiglie nobili dell’Europa. Questa malattia “nobile” derivava probabilmente da una “portatrice” della famiglia di Saxe-Coburg. Si dice infatti che il principe di Saxe-Coburg avesse sposato una principessa ungherese, Antoinette de Kohary, che era portatrice di emofilia. Sua nipote Victoria, principessa di Saxe-Coburg (1786 – 1861), sposò Edward, Duca di Kent (1767 – 1820) e da questo matrimonio nacque una figlia portatrice: Vittoria (1819 – 1901), la grande regina inglese. Si dice però anche che la regina Vittoria fosse figlia illegittima e che avesse ereditato l’emofilia da una donna portatrice amante del padre. Vittoria sposò suo cugino Albrecht von Saxe- Coburg-Gotha (1819 – 1861) e da questa unione nacquero nove figli, dei quali Leopold era emofiliaco e Alice e Beatrice portatrici. Leopold sposò Helena di Waldeck-Pyrmont dalla quale ebbe due figli: Alice e Charles Edward. Quest´ultimo non era emofiliaco, ma Alice, che era portatrice, sposò Alexander von Teck dalla cui unione nacque un figlio emofiliaco, Rupert von Teck.
Alice (figlia della regina Vittoria) sposò Louis (Ludwig) von Hesse-Darmstadt e dei loro sette figli tre erano affetti da emofilia, tra cui Frederich von Hesse (1870-1873), e due ne erano portatrici, Irene ed Alix. Frederich morì all’età di tre anni. Irene sposò Heinrich von Preussen, dalla cui unione nacquero due figli emofiliaci, Waldemar e Heinrich von Preussen. Alix diventò Zarina di Russia sposando Nicholas II: essi ebbero cinque figli, quattro femmine e un figlio, Alexei, emofiliaco. Siccome tutti i componenti della famiglia furono fucilati nel luglio 1918, non sappiamo quali delle donne fossero portatrici.
Beatrice (figlia più giovane della regina Vittoria) sposò Prinz Heinrich von Battenberg, e tre dei loro figli erano affetti da emofilia; Leopold Mountbatten e Maurice von Battenberg erano emofiliaci e Vittoria Eugenia von Battenberg (Ena) portatrice. Ena sposò Alfonso XIII di Spagna, dalla cui unione risultarono due figli emofiliacil, Alfonso (principe d’Asturias), e l’Infante Gonzalo, e un figlio sano, Juan, padre di Juan Carlos di Spagna.
Questa malattia cosiddetta “reale”, iniziata dalla famiglia Saxe-Coburg, si è poi diffusa nelle famiglie reali della Germania, dell’Inghilterra, della Prussia, della Russia e della Spagna.
Oggi questa malattia ereditaria è trattabile con l’infusione di fattori di coagulazione, ma sembra che questo male sia adesso sparito dalle  famiglie reali di Spagna e Inghilterra.